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（记者 雷妍）最初，只是咳嗽和些许的呼吸不适，以为只要好好休息、缓一缓。后来因为咳嗽连睡觉都成了问题，一走路就气喘，浑身乏力，甚至血氧跌至70，进入ICU。为确认疾病辗转多家医院，希望可以治好这个没听过名字的“怪病”——特发性肺纤维化（IPF），却被告知无法治愈……

特发性肺纤维化是一种局限于肺部的慢性、进展性纤维化性间质性肺疾病。其病因不明，主要涉及50岁以上的人群，男性多于女性。患者的肺部会逐渐失去正常功能，呼吸时肺部扩张、收缩越来越困难，活动能力被严重削弱。此外，他们还承受着常人难以想象的“无法呼吸之痛”，甚至可能因急性加重在短期内出现症状恶化、呼吸困难、肺功能下降，甚至是呼吸衰竭和死亡。2018年，特发性肺纤维化被列入国家第一批罕见病名录。

北京协和医院徐作军教授表示：“由于特发性肺纤维化的罕见性及临床症状不明显，误诊、漏诊或延误诊断等情况始终是临床诊疗的痛点与难点。”目前，患者确诊后五年生存率不足30%，堪称“不是癌症的癌症”。

作为一种发展进程极快、负担较重的罕见病，特发性肺纤维化患者在治疗、疾病管理等不同方面均存在着许多困惑。正因如此，国内多位专家参与审校了国内首部特发性肺纤维化患者教育手册——《特发性肺纤维化（IPF）科普手册》，以期为广大患者提供科学可靠的疾病信息，让患者少走弯路，便捷地获取权威、专业的疾病信息。

据悉，手册以问题目录作为检索依据，涵盖患者从一开始确诊到康复可能会遇到的各类问题。手册共分为八章，依次为基础知识、日常管理、定期检查、并发症、急诊处理、心理健康、研究进展和肺移植相关。除了IPF相关知识外，手册还部分覆盖了一些其他常见的间质性肺疾病的信息。

中日友好医院代华平教授表示：“相关知识的普及能够帮助患者更加了解疾病，识别自身变化，积极主动地就医，寻求疾病早期诊断，获得更及时有效的治疗，减慢疾病进展，减少患者急性加重发生的可能，对提升患者的疾病长期管理和良好预后具有非常重要的意义。”

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